Entre el 30 y el 40 por ciento de las mujeres con colangitis biliar primaria no obtiene respuesta adecuada al tratamiento disponible en la actualidad, según señala el médico especialista en Digestivo del Hospital Marqués de Valdecilla, Álvaro Díaz-González. El facultativo, que ejerce además como uno de los coordinadores de la segunda edición del encuentro científico Academia de Colestasis, ha explicado que esta reunión se celebra a partir de este jueves.
La colangitis biliar primaria constituye la patología más habitual dentro del grupo de enfermedades colestásicas y afecta de forma muy mayoritaria a mujeres, que representan alrededor del 90 por ciento de los casos. Pese a ello, el especialista ha indicado, en declaraciones a Europa Press, que más de un tercio de las pacientes no responde al tratamiento basado en ácido ursodesoxicólico (AUDC), fármaco que actúa disminuyendo la producción hepática de colesterol y reduciendo su absorción intestinal.
En los últimos dos años se han incorporado dos opciones terapéuticas alternativas fundamentadas en el “uso de agonistas de los receptores activados por proliferadores peroxisomales (PPAR)”. Estos compuestos pueden modular la síntesis de ácidos biliares, intervenir en la regulación de distintas hormonas y atenuar la inflamación asociada a la colangitis, con la expectativa de llegar a tratar al conjunto de las personas afectadas por esta enfermedad.
El experto en enfermedades colestásicas y autoinmunes del hígado recuerda que la colestasis, que incluye la colangitis, es “un área donde convergen un grupo de enfermedades” en las que, por distintos motivos, la bilis no alcanza de forma adecuada el intestino. “Como consecuencia, las células del hígado se pueden inflamar y por ello se puede producir cirroris, enfermedades avanzadas en el hígado y síntomas como el picor o cansancio”, ha precisado.
El prurito aparece cuando las sales biliares se acumulan y pasan al torrente sanguíneo, y suele intensificarse especialmente por la tarde y la noche. Esta molestia se localiza con mayor frecuencia en brazos, piernas y región dorsal.
Por otra parte, la colangitis esclerosante primaria es el segundo trastorno colestásico en frecuencia, con una distribución más equilibrada entre hombres y mujeres. En la edad pediátrica predominan las alteraciones genéticas que originan este problema y la colangitis esclerosante autoinmune. Dentro de los síndromes colestásicos se incluye también la colestasis del embarazo, situación clínica por la que “hay que adelantar el parto porque puede asociarse a otras complicaciones”.
Los especialistas estiman que la prevalencia global de la colestasis en la Unión Europea se sitúa por debajo de 5 casos por cada 10.000 habitantes. En España todavía no se dispone de cifras precisas, aunque se confía en que “en los próximos años se puedan saber datos orientativos”.
Diagnóstico y abordaje terapéutico
Este conjunto de enfermedades suele detectarse a partir de “una serie de alteraciones” en las analíticas hepáticas, en particular en los valores de “la fosfatasa alcalina y de otras transaminasas”. No obstante, algunos pacientes consultan inicialmente por picor intenso y el diagnóstico se confirma mediante técnicas de imagen como ecografías o resonancias magnéticas.
En población infantil, donde el prurito resulta “bastante desesperante”, se han introducido nuevos tratamientos que mejoran “sustancialmente” la calidad de vida. A pesar de ello, persisten formas de colestasis sin una opción terapéutica verdaderamente eficaz, por lo que en estos casos la estrategia se centra en “acompañar a los pacientes y controlar los síntomas”.
Díaz-González ha comentado, en declaraciones a Europa Press, que en las patologías autoinmunes y colestásicas del hígado es habitual la presencia de otras enfermedades asociadas. En la colangitis biliar primaria, alrededor del 70 por ciento de las personas presenta una enfermedad inflamatoria intestinal (EII), como la colitis ulcerosa o la enfermedad de Crohn.
Las personas con este tipo de colestasis muestran también una mayor probabilidad de padecer alteraciones tiroideas, artritis reumatoide o el síndrome de Sjögren.
Academia de Colestasis y nuevas guías clínicas
Durante las dos jornadas de la Academia de Colestasis, coordinadas por Díaz-González junto a la pediatra del Hospital Universitari i Politècnic La Fe de Valencia, Begoña Polo, especialistas nacionales e internacionales analizarán los principales desafíos en este ámbito. Entre otros temas, se abordarán los avances en genética y el papel de los ácidos biliares en la fisiopatología, las nuevas líneas de tratamiento y el desarrollo de una medicina más personalizada. Asimismo, se actualizarán los conocimientos sobre enfermedades como la colangitis biliar primaria o la colestasis intrahepática familiar progresiva (PFIC), dando continuidad al trabajo iniciado en la primera edición.
Fruto de aquella primera convocatoria, a finales de 2025 se publicaron las primeras guías de manejo de las enfermedades colestásicas del hígado elaboradas por la Sociedad Española de Hepatología y la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Estos documentos recogen las recomendaciones terapéuticas tanto en adultos como en niños y revisan, por primera vez en España, la transición del paciente pediátrico con enfermedad colestásica a la atención en la edad adulta.
El encuentro contará igualmente con la participación de reconocidos expertos internacionales, como Richard Thompson, profesor de Hepatología Molecular en King's College London, y Ana Lleó, hepatóloga del IRCCS Humanitas Research Hospital de Milán, que expondrán su perspectiva sobre los nuevos horizontes en el abordaje de las enfermedades colestásicas.