La dermatóloga del Hospital Ramón y Cajal de Madrid, Asunción Ballester, ha subrayado la relevancia de identificar de forma precoz la psoriasis pustulosa generalizada (PPG) y de organizar circuitos asistenciales que faciliten la derivación ágil de los casos a especialistas con experiencia en esta patología, con el fin de reducir al máximo el riesgo de complicaciones severas.
“El objetivo es garantizar una atención de calidad desde el inicio y prevenir complicaciones mediante protocolos claros de actuación”, ha destacado Ballester durante un encuentro de LEO Pharma centrado en el impacto de la psoriasis pustulosa generalizada, celebrado con motivo del Día Mundial de las Enfermedades Raras, este 28 de febrero.
La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una enfermedad autoinflamatoria, grave y de carácter multisistémico que conlleva una importante carga clínica, emocional y económica para los pacientes. Se considera una dolencia cutánea poco frecuente que afecta aproximadamente a 500 personas en España y que, de acuerdo con la Red Europea de Expertos en Psoriasis Raras y Severas (ERASPEN), se clasifica como una entidad clínica distinta de la psoriasis en placas, lo que refuerza la necesidad de un diagnóstico diferenciado y de un tratamiento específico.
Aunque puede presentarse en cualquier etapa de la vida, incluso en la adolescencia, su diagnóstico es más habitual en la edad adulta, con una media que se sitúa entre los 45,6 y los 50 años. “Puede aparecer a cualquier edad, aunque lo habitual es diagnosticarla entre los 40 y 50 años. Suele debutar en la adultez, pero hay casos en los que los niños presentan brotes desde el nacimiento. Incluso se han registrado pacientes que debutan alrededor de los 80 años, lo que refleja la gran variabilidad de la enfermedad”, ha apuntado Ballester.
La severidad de la PPG no se limita a las lesiones cutáneas, sino que también está vinculada a la aparición de complicaciones extracutáneas potencialmente graves. Estas manifestaciones pueden hacer necesaria la hospitalización e incluso poner en peligro la vida del paciente, llegando a causar la muerte en los cuadros más extremos. “De ahí la importancia de diagnosticar pronto la enfermedad, para evitar este tipo de desenlaces”, ha reiterado la dermatóloga.
En este sentido, la especialista ha detallado que, en la actualidad, para controlar los brotes se emplea un fármaco administrado por vía intravenosa que permite frenar su evolución. “Al ser una enfermedad crónica no tiene cura, pero la medicación ayuda a que los pacientes pueden vivir un tiempo sin ella”, ha señalado.
“CONVIVIR CON LA INCERTIDUMBRE DE LOS BROTES”
En la jornada también ha intervenido Socorro Herranz, paciente con PPG, quien ha descrito que convivir con esta enfermedad supone vivir permanentemente pendiente de la aparición de nuevos episodios: “No sabes cuándo va a ser la próxima vez que vuelva. Además, es muy incómoda porque duele y pica”.
Por otro lado, el director médico de LEO Pharma España, Marcin Kozarzewski, ha remarcado la necesidad de avanzar hacia un manejo integral de la patología que “contemple también el acompañamiento psicológico y la coordinación multidisciplinar, con el objetivo de responder a todas las dimensiones de la persona.”
Finalmente, el director general de LEO Pharma España, Juan Fran Cuello de Oro, ha defendido la importancia de reforzar la investigación y de colaborar entre todos los agentes implicados para que ningún paciente quede desatendido. “Debemos poner el foco allí donde históricamente ha habido menos atención y acompañar a quienes cuentan con menos alternativas terapéuticas”, ha resaltado.